Mike Litoris
Syndrom amniálních pruhů (Amniotic band syndrome, ABS) zahrnuje široké spektrum vrozených vývojových vad, dle postižené části těla.
Téměř ke všem odborným termínům jsem se pokusil do závorky přidat vysvětlivky, zbytek už snad pochopíte.
Existují dvě hypotézy tvorby amniálních pruhů. Teorie “vnějšího modelu” je vysvětlována rupturou amnionu (vnitřní plodový obal ohraničující dutinu vyplněnou amniovou tekutinou/plodovou vodou) bez ruptury chorionu (vnější plodový obal nebo také „blána klkatá“), což kvůli ztrátě amniotické tekutiny skrze původně propustný chorion, vede k přechodnému oligohydramnionu (snížené množství plodové vody). Plod se pak skrze defekt dostává do extra-embryonálního coelomu a do kontaktu s “lepkavým” mesodermem na choriálním povrchu amnionu. To vede k “zapletení” částí těla plodu a k oděrkám kůže. Toto “zapletení” částí těla vytváří konstrikční pruhy a amputace, zatímco oděrky kůže vedou k narušení kůže a k defektům, jako je cefalokéla (rozštěp). Otok kolem pruhů pak může způsobit asymetrický rozštěp obličeje. Streeterův “vnitřní model” předpokládá, že anomálie a fibrózní pruhy jsou stejného původu, způsobené poruchou vývoje zárodečného terčíku raného embrya. Většina případů ABS není genetického původu, ale objevují se sporadicky a neopakují se u sourozenců nebo dětí postižených jedinců. Mezi implikované etiopatologické faktory patří trauma matky, teratogenní inzulty, oophorektomie (operativní odstranění vaječníků) během těhotenství, nitroděložní tělísko, amniocentéza a výskyt poruch pojiva v rodině (Ehlerův-Danslosův syndrom což je souhrnné označení pro skupinu onemocnění pojivových tkání).
